Hereditarni angioedem

Objašnjenje pojma Hereditarni angioedem:


Rijetka prirođena bolest koja se očituje ponavljanim epizodama oteklina potkožnog tkiva, bolovima u trbuhu, ponekad i gušenjem zbog otekline sluznice dišnog sustava. Promjene na tijelu najčešće nisu bolne i ne svrbe. Uzrok bolesti je nedostatak enzima inhibitora C1 esteraze koji u normalnim okolnostima sprječava aktivaciju sustava koji uzrokuje nastanak otekline. Neposredni povod nastanku otekline može biti trauma, vrućica, uzbuđenje, a nerijetko se ne može niti ustanoviti. Dijagnoza se postavlja nakon kliničkog pregleda, a potvrđuje se laboratorijskim nalazom nedostatka inhibitora C1 esteraze u krvi bolesnika. Liječi se hormonskom terapijom koja stimulira stvaranje spomenutog enzima (danazol), a u stanjima koja neposredno ugrožavaju život intravenski se primjenjuju preparati pročišćenog enzima. Dugoročna primjena ovih preparata za sada nije moguća jer je vijek trajanja primijenjenog enzima u organizmu vrlo kratak (oko 2 dana).

  • Broj pojmova u rječniku: 2.173