Stevens Johnsonov sindrom

Definicija Stevens Johnsonovog sindroma

Stevens Johnsonov sindrom je bolest kože i sluznica koja se odlikuje vrućicom, erozijom u ustima, teškim konjunktivitisom i kožnim promjenama na cijelom tijelu. uzimanjem lijekova (njihova nuspojava). Promjene tipično počinju na licu i trupu, nepravilnog su oblika, ravne, okruglaste, crvenkaste i ponekad se javljaju mjehuri i ljuštenje kože.

Zbrka s nazivljem u literaturi

Erythema multiforme, Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza
Ferdinand von Hebra je 1860. prvi opisao multiformni eritem (erythema multiforme) kao akutno, samo-ograničavajuće stanje s karakterističnim uzdignutim crvenim kožnim promjenama. Ove se kožne promjene kasnije razvijaju u karakterističan oblik mete ili irisa. Promjene počinju na udovima, traju sedam dana i cijele. Određenu ulogu u nastanku bolesti imaju herpes simplex virus (HSV), Epstein-Barr virus i gljiva Histoplasma capsulatum. Kako ovo stanje može biti povezano sa stalnom izloženošću određenom antigenu ponovno javljanje bolesti je često. Obično se radi o dobroćudnoj bolesti.
Stevens Johnsonov sindrom (SJS) je bolest kože i sluznica. Prvi put su ovaj sindrom opisali Stevens i Johnson 1922. godine na temelju kliničkih slučajeva dvoje djece.
Zabuna oko razlikovanja multiformnog eritema i SJS počela je 1950. kad je Thomas počeo upotrebljavati dva termina za opise stanja s kojima se on susretao: erythema multiforme major (teži oblik) i erythema multiforme minor (lakši oblik).
Erythema multiforme major je bilo ono što je originalno opisano kao Stevens Johnsonov sindrom, a erythema multiforme minor ono što je originalno opisao Hebra kao erythema multiforme.
Iako gotovo polovina pacijenata oboljelih od multiformnog eritema povezanog s Herpes simplex virusom imaju promjene u ustima, danas se to više ne smatra Stevens Johnsonovim sindromom već jednim od oblika multiformnog eritema.
Toksičnu epidermalnu nekrolizu opisao je Lyell 1956. godine, a razlika ovog stanja i Stevens Johnsonovog sindroma nije posve jasna. Vjerojatno ova dva stanja predstavljaju različiti stupanj razvoja iste bolesti jer se povezuju s istim uzročnicima u podlozi, imaju iste promjene tkiva i sličan klinički uzorak.

Dogovorno se ova dva termina danas koriste na slijedeći način:
Naziv Stevens Johnsonov sindrom koristi se kad je bolest zahvatila manje od 10% površine tijela.
Toksična epidermalna nekroliza naziv je za bolest koja zahvaća više od 30% površine tijela.
Kod bolesnika kojima je patološkim procesom zahvaćeno 10-30% površine tijela govori se o SJS/TEN preklapanju. Smrtnost je veća što je zahvaćen veći dio površine tijela. se u literaturi često koriste kao sinonimi bez isticanja razlika među njima.

Dob i spol

Sindrom podjednako zahvaća oba spola svake životne dobi, no češće se ipak javlja u mlađih od 30 i starijih od 65 godina.