Arnold-Chiarijeva malformacija

Arnold-Chiarijeva malformacija

Arnold-Chiarijeva malformacija
  • Objavljeno: Nedjelja, 02.04.2023.
  • Prosječno vrijeme čitanja:
  • Broj riječi:
Arnold-Chiari malformacija (ACM) je razvojna anomalija baze mozga kod koje nalazimo pomak određenih moždanih struktura u kanal kralježničke moždine. Stoga je poremećena cirkulacija moždane tekućine, likvora, a usporeno je i njegovo upijanje, odnosno odstranjivanje.
Kategorija: Mozak

Klinička slika Arnold-Chiari malformacije

Tip I

Nastup simptoma je obično podmukao i polagan. Često se ACM dijagnosticira nakon što određeni simptomi traju mjesecima ili godinama. Simptomi se razlikuju ovisno o dobi pacijenta, stupnju pomaka moždanih struktura, prisutnosti koštanih defekata kralježnice i postojanju hidromijelije. Najčešći simptomi su:

  • glavobolja, bol u bazi lubanje/gornjem dijelu vrata
  • progresivna skolioza (iskrivljenje kralježnice)
  • oštećena funkcija malog mozga (poremećaji ravnoteže, koordinacije, mišićnog tonusa)
  • pritisak na donji dio moždanog debla: promjena glasa, česte infekcije dišnog sustava, kašljanje prilikom gutanja
  • ako postoji hidromijelija, cista u kralježničkoj moždini, zbog pritiska i rastezanja nastaju: promjene osjeta (npr. ruke mogu biti pogođene, a noge ne), mišićna slabost koja više pogađa ruke nego noge, abnormalno povećan mišićni tonus

Često se viđaju kombinacije ovih simptoma.

Anomalije baze mozga koje se javljaju s ovim tipom ACM u 30-50% slučajeva su:

  • bazilarna impresija (pritisak baze lubanje na gornji dio kralježnice čega je posljedica pritisak na moždano deblo)
  • atlanto-okcipitalna fuzija - spajanje prvog kralješka s bazom lubanje)
  • atlanto-aksijalna asimilacija (djelomično spajanje prvog i drugog vratnog kralješka)
  • Klippel-Feilova deformacija (defekt u razvoju vratnih kralježaka s kratkim vratom kao glavnim obilježjem i njegovom ograničenom pokretljivošću)
  • vratna spina bifida occulta (defekt stražnjeg dijela kralježnice)
  • skolioza (javlja se u do 80% pacijenata s hidromijelijom)

Poremećaj moždanog debla javlja se u 10-47% slučajeva ACM. Nastaje zbog pritiska pomaknutih moždanih struktura na moždano deblo u kojem se nalaze mnogi vitalni centri i simptomi mogu biti slijedeći:

  • drop atake (iznenadan gubitak mišićnog tonusa i padanje na pod)
  • glavobolje
  • vidni poremećaji, nistagmus, dvoslike
  • ukočeni mišići
  • ispadi osjeta i motorike
  • poremećaj ravnoteže i koordinacije
  • otežan govor (dizartrija)
  • otežano gutanje (disfagija)

Tip II

Ovaj se tip ACM obično javlja zajedno sa spinom bifidom. Sva djeca sa spinom bifidom imaju neki stupanj Tip II anomalije. Ova anomalija može biti vidljiva na radiološkim pretragama, ali ne mora uzrokovati simptome te stoga njeno liječenje nije uvijek potrebno. Često se roditelji uspaniče kad na MR nalazu pročitaju ime malformacije za koju nikad nisu čuli. Ta je malformacija uvijek bila prisutna, ali se nije aktivno vodila jer nije bilo potrebe.

Simptomi se mogu javiti rano u djetinjstvu ili kasnije. Mlađa djeca razvijaju simptome tjednima ili mjesecima nakon rođenja. Obitelj primjećuje otežano zvučno disanje i viši ton pri plaču. Mogu se javiti razdoblja bez disanja. Ako se nešta ne poduzme, javljaju se teškoće s gutanjem, vraćanjem hrane na nos ili udisanje hrane (aspiracija). Tijelo obično postavljaju u neobične položaje, s glavom i leđima u luku prema straga i glavom okrenutom na jednu stranu. Od ove točke bolest se brzo pogoršava.

Starija djeca i adolescenti javljaju glavobolje i slabost jezika, glasa i gutanja s epizodama nesvjestica i abnormalnih pokreta očiju. Ako nastane hidromijelija razvija se spastičnost mišića i poremećaj osjeta i motorike na udovima.

Dijagnoza Arnold-Chiari malformacije

Na ACM se posumnja temeljem simptoma i popratnih malformacija. Dokazuje se rentgenskom pretragom glave i kralježnice, mijelografijom (rtg snimka kralježnice pomoću kontrastne tekućine), magnetskom rezonancijom (MR), kompjutoriziranom tomografijom (CT).

Sadržaj

Vezane teme



Sponzorski članci

Napomena

Sumnjate li na pojedinu bolest i/ili stanje uvijek zatražite savjet liječnika ili ljekarnika. Nikad ne odgađajte posjet liječniku i ne zanemarujte savjet profesionalnog medicinskog osoblja zbog nečega što ste pročitali na portalu CentarZdravlja.

Sadržaj portala nije zamjena za profesionalni medicinski savjet, dijagnozu ili terapiju i nije prilagođen osobnim potrebama pojedinog korisnika.

Ako osjećate bol u prsima nazovite 194 odmah!