Dijagnosticiranje progresivne sistemske skleroze

Pojedine radiološke značajke u sklerodermiji sliče onima u drugim bolestima, premda je kombinacija određenih promjena značajna i dijagnostička.

Generalizirana resorpcija terminalnih falangi šaka i stopala u sklerodermiji je karakterizirana zašiljavanjem vršaka prstiju. Sličan nalaz je u Raynaudovoj bolesti bez PSS-a, termalnim ozljedama (opekline, smrzline, ozljede električnom strujom), traumi, drugim kolagenozama (DM), neuropatskim bolestima (guba, diabetes, meningomijelokela), zglobnim bolestima (psorijaza), hiperparatireoidizmu, buloznoj epidermolizi. U većini ovih bolesti, distribucija promjena i dodatne abnormalnosti osiguravaju dijagnozu. Za sklerodermiju je značajna resorpcija vrška prstiju, atrofija kože i kalcifikacija mekih tkiva. Resorpcija se ne smije zamijeniti s kongenitalnom hipoplazijom terminalnih falangi, u kojoj je prisutna mala, ali oblikom normalna kost. Kombinacija resorpcije vršaka i erozivnog artritisa DIP zglobova nalazi se i u hiperparatireoidizmu, psorijazi, termalnim ozljedama i retikulohistiocitozi. Resorpcija rebara nađena je u ostalim kolagenozama, poliomijelitisu, restriktivnoj plućnoj bolesti, hiperparatireoidizmu i neurofibromatozi.

Kod mekih tkiva, atrofija na distalnoj falangi nalazi se i u ostalim kolagenozama, termalnim ozljedama, vaskularnim bolestima, Raynaudovoj bolesti, buloznoj epidermolizi i drugim stanjima.

Rasprostranjene kalcifikacije nalaze se i u ostalim kolagenozama, renalnoj osteodistrofiji, hipoparatireoidizmu, pseudohipoparatireoidizmu, pseudopseudohipoparatireoidizmu, nekrozi masnog tkiva, D hipervitaminozi, idiopatskoj hiperkalcemiji, milk-alkali sindromu, parazitskim infekcijama, Ehlers-Danlosovom sindromu i idiopatskoj tumorskoj kalcinozi. U mnogim od tih stanja obrazac je kalcifikacije različit od lokalizirane ili linearne depozicije u sklerodermiji. U sklerodermiji nalazimo i periartikularne kalcifikacije kao i kod ostalih kolagenoza, renalnoj osteodistrofiji, milk-alkali sindromu, D hipervitaminozi, CPPD-u, sarkoidozi i tuberkuloznoj infekciji.

Erozivni artritis DIP zglobova kao u PSS-u nalazi se u erozivnoj osteoartrozi, psorijazi, retikulohistiocitozi, ulozima i termalnim ozljedama. Kod većine pacijenata s PSS-om, erozije su blage. Također, dodatni rtg nalaz intraartikularne kalcifikacije usmjeruje dijagnozu prema PSS-u. Erozije I. CMC zgloba vidi se i u DM-u, Ehlers-Danlosovom sindromu, SLE-u i kod RA. Izolirana promjena u tom zglobu, bez promjena ručnog zgloba eliminira RA kao dijagnozu. U sklerodermiji, asocirane abnormalnosti falangi te postojanje intra i ekstraartikularnih kalcifikacija I. CMC zgloba pružaju preciznu dijagnozu.

Intraartikularna zamućena kalcifikacija u sklerodermiji razlikuje se u radiološkoj slici od pojave CPPD-a, depozicije kristala hidroksiapatita, idiopatske sinovijalne osteohondromatoze, intraartikularnih koštanih tijela, uloga i hemangioma.

Sažetak

Sklerodermija (PSS) stvara karakteristične mišićno-koštane promjene zbog zahvaćanja kože, supkutanog tkiva, mišića, kostiju i zglobova. Mnoga od tih posebnih kliničkih manifestacija bolesti nalaze se na rtg-u kao atrofija mekih tkiva, kalcifikacija i resorpcija kosti. Promjene dominiraju u falangama šaka, premda su moguće difuzne supkutane kalcifikacije, rasprostranjene periartikularne kalcifikacije i resorpcije kosti na drugim mjestima kao što su mandibula, rebra i klavikula. Glavne zglobne promjene uključuju erozivni artritis, posebno distalnih interfalangealnih, proksimalnih interfalangealnih, metakarpofalangealnih, prvog karpometakarpalnog, distalnog radioulnarnog zgloba, što može dovesti do koštane ankiloze uz intraartikularnu kolekciju depozita kalcija.

www.hdfrm.com