Progresivna sistemska skleroza

Progresivna sistemska skleroza

Progresivna sistemska skleroza
  • Objavljeno: Utorak, 22.09.2020.
  • Prosječno vrijeme čitanja:
  • Broj riječi:
Progresivna sistemska skleroza je rijetka bolest vezivnog tkiva koja zahvaća razne sustave, uglavnom kožu, pluća, gastrointestinalni trakt, srce, bubrege i mišićno-skeletni sustav.
Kategorija: Srce

Dijagnosticiranje progresivne sistemske skleroze

Pojedine radiološke značajke u sklerodermiji sliče onima u drugim bolestima, premda je kombinacija određenih promjena značajna i dijagnostička.

Generalizirana resorpcija terminalnih falangi šaka i stopala u sklerodermiji je karakterizirana zašiljavanjem vršaka prstiju. Sličan nalaz je u Raynaudovoj bolesti bez PSS-a, termalnim ozljedama (opekline, smrzline, ozljede električnom strujom), traumi, drugim kolagenozama (DM), neuropatskim bolestima (guba, diabetes, meningomijelokela), zglobnim bolestima (psorijaza), hiperparatireoidizmu, buloznoj epidermolizi. U većini ovih bolesti, distribucija promjena i dodatne abnormalnosti osiguravaju dijagnozu. Za sklerodermiju je značajna resorpcija vrška prstiju, atrofija kože i kalcifikacija mekih tkiva. Resorpcija se ne smije zamijeniti s kongenitalnom hipoplazijom terminalnih falangi, u kojoj je prisutna mala, ali oblikom normalna kost. Kombinacija resorpcije vršaka i erozivnog artritisa DIP zglobova nalazi se i u hiperparatireoidizmu, psorijazi, termalnim ozljedama i retikulohistiocitozi. Resorpcija rebara nađena je u ostalim kolagenozama, poliomijelitisu, restriktivnoj plućnoj bolesti, hiperparatireoidizmu i neurofibromatozi.

Kod mekih tkiva, atrofija na distalnoj falangi nalazi se i u ostalim kolagenozama, termalnim ozljedama, vaskularnim bolestima, Raynaudovoj bolesti, buloznoj epidermolizi i drugim stanjima.

Rasprostranjene kalcifikacije nalaze se i u ostalim kolagenozama, renalnoj osteodistrofiji, hipoparatireoidizmu, pseudohipoparatireoidizmu, pseudopseudohipoparatireoidizmu, nekrozi masnog tkiva, D hipervitaminozi, idiopatskoj hiperkalcemiji, milk-alkali sindromu, parazitskim infekcijama, Ehlers-Danlosovom sindromu i idiopatskoj tumorskoj kalcinozi. U mnogim od tih stanja obrazac je kalcifikacije različit od lokalizirane ili linearne depozicije u sklerodermiji. U sklerodermiji nalazimo i periartikularne kalcifikacije kao i kod ostalih kolagenoza, renalnoj osteodistrofiji, milk-alkali sindromu, D hipervitaminozi, CPPD-u, sarkoidozi i tuberkuloznoj infekciji.

Erozivni artritis DIP zglobova kao u PSS-u nalazi se u erozivnoj osteoartrozi, psorijazi, retikulohistiocitozi, ulozima i termalnim ozljedama. Kod većine pacijenata s PSS-om, erozije su blage. Također, dodatni rtg nalaz intraartikularne kalcifikacije usmjeruje dijagnozu prema PSS-u. Erozije I. CMC zgloba vidi se i u DM-u, Ehlers-Danlosovom sindromu, SLE-u i kod RA. Izolirana promjena u tom zglobu, bez promjena ručnog zgloba eliminira RA kao dijagnozu. U sklerodermiji, asocirane abnormalnosti falangi te postojanje intra i ekstraartikularnih kalcifikacija I. CMC zgloba pružaju preciznu dijagnozu.

Intraartikularna zamućena kalcifikacija u sklerodermiji razlikuje se u radiološkoj slici od pojave CPPD-a, depozicije kristala hidroksiapatita, idiopatske sinovijalne osteohondromatoze, intraartikularnih koštanih tijela, uloga i hemangioma.

Sažetak

Sklerodermija (PSS) stvara karakteristične mišićno-koštane promjene zbog zahvaćanja kože, supkutanog tkiva, mišića, kostiju i zglobova. Mnoga od tih posebnih kliničkih manifestacija bolesti nalaze se na rtg-u kao atrofija mekih tkiva, kalcifikacija i resorpcija kosti. Promjene dominiraju u falangama šaka, premda su moguće difuzne supkutane kalcifikacije, rasprostranjene periartikularne kalcifikacije i resorpcije kosti na drugim mjestima kao što su mandibula, rebra i klavikula. Glavne zglobne promjene uključuju erozivni artritis, posebno distalnih interfalangealnih, proksimalnih interfalangealnih, metakarpofalangealnih, prvog karpometakarpalnog, distalnog radioulnarnog zgloba, što može dovesti do koštane ankiloze uz intraartikularnu kolekciju depozita kalcija.

www.hdfrm.com

Sadržaj

Vezane teme

Sponzorski članci

Napomena

Sumnjate li na pojedinu bolest i/ili stanje uvijek zatražite savjet liječnika ili ljekarnika. Nikad ne odgađajte posjet liječniku i ne zanemarujte savjet profesionalnog medicinskog osoblja zbog nečega što ste pročitali na portalu CentarZdravlja.

Sadržaj portala nije zamjena za profesionalni medicinski savjet, dijagnozu ili terapiju i nije prilagođen osobnim potrebama pojedinog korisnika.

Ako osjećate bol u prsima nazovite 194 odmah!