Idiopatska plućna fibroza

Idiopatska plućna fibroza

Idiopatska plućna fibroza
  • Objavljeno: Utorak, 26.03.2019.
  • Prosječno vrijeme čitanja:
  • Broj riječi:
Idiopatska plućna fibroza (IPF) je dugotrajna napredujuća bolest pluća nepoznata uzroka, obilježena upalom i umnožavanjem vezivnog tkiva.
Kategorija: Dišni sustav

Uzrok idiopatske plućne fibroze

Bolest je nepoznata uzroka. Većina se bolesti javlja sporadično, a moguća je i obiteljska, nasljedna, pojava. Otprilike trećina pacijenata je prethodno imala nastup virusnih bolesti nalik upalama dišnih putova. Istraživanja povezuju bolest s Epstein Barrovim virusom, ali virusne čestice nisu otkrivene. Pušenje cigareta i udisanje metalne prašine češće se nalazi kod bolesnika s IPF.

Trenutno se smatra kako je IPF autoimuna bolest kod koje imunološki sustav napada vlastito tkivo zbog regulacijskih poremećaja i gubitka sposobnosti razlikovanja vlastitih i tuđih obilježja.

Tijek IPF

Iako se razvoj bolesti razlikuje kod svakog pacijenta, tijek je obično polagan i bolest traje dugi niz godina.

U ranom stadiju postoji alveolitis, upala zračnih mjehura, alveola, u plućima. Zračni mjehuri sudjeluju u dovođenju kisika u pluća i odstranjenju ugljik dioksid. Smatra se kako alveolitis nastaje zbog nedefiniranih oštećenja uzrokovanih upalnim, oksidativnim i/ili imunološkim čimbenicima kod podložnih osoba. Ponavljani ciklusi oštećenja uzrokuju odumiranje plućnog tkiva i njegovu zamjenu manje vrijednim vezivnim tkivom. Kako IPF napreduje ožiljci (vezivno tkivo) smanjuju elastičnost i rastezljivost pluća, otežavaju disanje i uzrokuju osjećaj kratkoće daha (nedostatka zraka), osobito za vrijeme aktivnosti koje zahtijevaju pojačani napor. Stvaranje ožiljaka oko zračnih mjehura smanjuje dopremu kisika plućima. Rezultirajuće smanjenje tlaka kisika u krvi (hipoksemija) može uzrokovati porast tlaka unutar krvnih žila pluća, situaciju poznatu pod nazivom plućna hipertenzija. Visok tlak krvi u plućima otežava desnom srcu ubacivanje krvi u pluća zbog čega srce radi s pojačanim naporom, povećava se te u teškim slučajevima može doći i do zatajenja njegove funkcije.

Simptomi idiopatske plućne fibroze

Rani su simptomi slični simptomima drugih plućnih bolesti. Početak bolesti je obično postupan i neupadljiv. Vrlo često bolesnici pate od suhog kašlja, otežanog disanja i kratkoće daha (dispneja). Otežano disanje pri naporu najčešći je simptom. Kako bolest napreduje ta dispneja postaje glavni problem. Svakodnevne aktivnosti poput penjanja uz stepenice, hodanje na kratke udaljenosti, odijevanje pa čak i razgovaranje na telefon i jedenje postaju sve teže te ih je ponekad gotovo nemoguće samostalno obavljati. U mirovanju se ponekad razvija brzo disanje (tahipneja) bez očita povoda. Može se razviti povećanje jagodica na prstima (batičasti prsti). Bolesnici postaju manje otporni na infekcije.

Gotovo polovina bolesnika ima opće simptome poput umora, gubitka tjelesne mase i bolova u zglobovima. Oko 5% bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze, obično pri usputnom pregledu, nema nikakve simptome. Za razliku od sarkoidoze spontani oporavak ne nastupa. Kod nekih se bolesnika nakon početnog napredovanja bolest stabilizira.

Postupno povećanje tlaka u plućima dovodi do nastanka plućnog srca te eventualno njegova zatajenja.

U uznapredovanim stadijima bolesti pacijentima treba kisik cijelo vrijeme. IPF može uzrokovati smrt. Uzrok je obično slom dišnog sustava (respiratorna insuficijencija) zbog nedostatka kisika u krvi, zatajivanja srca, srčanog infarkta, krvnog ugruška (embolija) u plućima, moždanog udara ili plućne infekcije.

Sadržaj

Vezane teme

Sponzorski članci

Napomena

Sumnjate li na pojedinu bolest i/ili stanje uvijek zatražite savjet liječnika ili ljekarnika. Nikad ne odgađajte posjet liječniku i ne zanemarujte savjet profesionalnog medicinskog osoblja zbog nečega što ste pročitali na portalu CentarZdravlja.

Sadržaj portala nije zamjena za profesionalni medicinski savjet, dijagnozu ili terapiju i nije prilagođen osobnim potrebama pojedinog korisnika.

Ako osjećate bol u prsima nazovite 194 odmah!