Ewingov sarkom

Što je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom je maligni koštani tumor koji je prvi put u literaturi opisao James Ewing 1921. godine. Ewingov sarkom se obično javlja u dječjoj ili ranoj adolescentnoj dobi, s najvećom učestalošću između 10. i 20. godine života, premda se može javiti i kod mlađe i starije životne dobi. Najučestalije se javlje u području zdjelice, natkoljenične i nadlaktične kosti te rebara. Ewingov sarkom je po učestalosti pojavljivanja drugi tumor koštanog tkiva kod djece i najmaligniji koštani tumor dječje dobi. Učestalost obolijevanja je 0.3 bolesnika na 1.000.000 djece mlađe od 3 godine i 4.6 djece na 1.000.000 mladih ljudi između 15 i 19 godina života. Prosječna učestalost obolijevanja je ispod 2 bolesnika na 1.000.000 djece na godinu. Odnos muške i ženske djece koja obolijevaju je 1.5:1. Preživljavanje kod lokaliziranog tumora je 60-70% oboljelih, 30% preživljavanje je s metastazama po plućima te preživljavanje manje od 10% je s metastazama na drugim mjestima.

James Ewing je opisao Ewingov sarkom kao tumor plosnatih i dugih kostiju osjetljiv na zračenje. Za ovaj maligni tumor s nediferenciranim malim okruglim stanicama se do 1980-ih mislilo da ima endotelijalno podrijetlo, no noviji podaci upućuju da se najvjerojatnije radi o najnezrelijoj stanici iz neuroektoderma (postganglijskih parasimpatičkih holinergičkih neurona). Mada je koštani tumor, Ewingov sarkom može izrastati iz mekih tkiva - ekstraosalni Ewingov sarkom (EES) ili se može pojaviti kao diferenciraniji oblik poznat pod imenom periferni primitivni neuroekodermalni tumor (PPNET). Zbog toga je opće prihvaćen termin "Ewing sarcoma family of tumors" (ESFT).