Facebook prijava korisnika

Ukoliko nemate registriran korisnički profil na portalu CentarZdravlja, registrirajte se ovdje te iskoristite sve pogodnosti.

Prijava korisnika

Ukoliko nemate registriran korisnički profil na portalu CentarZdravlja, registrirajte se ovdje te iskoristite sve pogodnosti.

Progresivna sistemska skleroza

Progresivna sistemska skleroza

Progresivna sistemska skleroza
  • Objavljeno: Nedjelja, 16.08.2015.
  • Broj pregleda: 47.939
  • Prosječno vrijeme čitanja:
  • Broj riječi:
Kategorija: Srce

Definicija progresivne sistemske skleroze

To je rijetka bolest vezivnog tkiva koja zahvaća razne sustave, uglavnom kožu, pluća, gastrointestinalni trakt, srce, bubrege i mišićno-skeletni sustav. Patološki postoji fibroza i promjene malih krvnih žila. Uzrok i patogeneza nisu poznate ali se navode tri moguća mehanizma: promjene metabolizma kolagena, vaskularne promjene i imunološke promjene.

Opisane su mišićno-koštane promjene povezane sa sklerodermijom, uz naglasak na radiološke i patološke karakteristike.

Pojmovi

Raynaudov fenomen ili sindrom: paroksizmalna okluzija digitalnih arterija precipitirana hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi zagrijavanjem. Očituje se lokalnim bljedilom, cijanozom, boli, osjećajem pečenja ili uz gubitak osjeta, oteklinom, hiperhidrozom, a uzrokovan je promjenom u promjeru digitalnih, palmarnih i plantarnih arterija. Može se podijeliti u primarni ili idiopatski, ili sekundarni. Bolesti koje vode sekundarnom Raynaudovom sindromu su kolagenoze (PSS, SLE, RA, Sjogrenov sidrom, DM, MCTD), kao i ostale bolesti krvnih žila (krioglobulinemija, hepatitis B, paroksizmalna noćna hemoglobinurija), opstruktivne bolesti arterija (arterioskleroza, tromboza, Mb Buerger), trovanja (ergotaminski alkaloidi, vinil klorid, citotoksični lijekovi, teški metali), neurološki i neoplastični procesi i termalna ili radna trauma (smrzotine, tjelesne ozljede, vibracijski sindrom).

Akroskleroza: skleroza lica i prstiju povezana s Raynaudovim sindromom.

Difuzna sistemska skleroza: zahvaćenost kože i trupa obično povezana sa sistemskim abnormalnostima.

CRST sindrom: supkutana kalcinoza, Raynaudov sindrom, sklerodaktilija i teleangiektazija.

CREST sindrom: CRST + ezofagealne promjene.

Thibierge-Weissenbach sindrom: kombinacija kalcinoze i digitalne ishemije.

Sclerodermia circumscriptum, Sclerodermia diffusum, Sclerodermia morphoea, Sclerodermia en bande: dermatološke varijante bolesti.

Shulman sindrom: sindrom eozinofilije i hipergamaglobulinemije bez sistemskih i vaskularnih promjena, sliči PSS-u (eozinofilni fasciitis - bolna oteklina i induracija kože i mekih tkiva ekstremiteta uz razvitak kontraktura).

Sclerodermia adultorum: benigno stanje nakon akutnih infekcija, karakterizirano kožnim edemom sa spontanom rezolucijom.

Barnettova klasifikacija:

  1. progresivna sistemska skleroza (sklerodermija sa sistemskim promjenama)
  2. lokalizirana sklerodermija (bez sistemskih promjena)

Progresivna sistemska skleroza, PSS može se podijeliti u tri grupe:

  1. Raynaudov fenomen i sklerodaktilija - pacijenti prvo imaju Raynaudov fenomen a kasnije razviju promjene kože prstiju i vrata, disfagiju te u nekim slučajevim visceralne promjene.
  2. Akroskleroza - pacijenti imaju Raynaudov fenomen i proširene kožne promjene šaka, lica i podlaktica. Dodatne su promjene teleangiektazije, kalcinoza i polagana progresivna zahvaćenost pluća, bubrega i srca.
  3. Sistemska sklerodermija sa difuznim kožnim promjenama - pacijenti imaju proširene kožne i visceralne promjene, uz brzi napredak bolesti do smrti.

U lokaliziranoj sklerodermiji (broj 2), kožne se promjene dijele u dvije grupe:

  1. Lokalizirane promjene - ograničene na kožu i supkutis, s diskretnim, eritematoznim, diskoloriranim plakovima praćenim omekšanjem kože i ponekad, hemiatrofijom, osobito lica.
  2. Linearna sklerodermija - skleroza kože udova ili glave, najčešće u dječjoj dobi. Induracija se proteže u dublja tkiva, vodi do fibroze i fiksacije paraartikularnih struktura, što otežava pokret.

U raznim dodacima navode se inducirana stanja slična sklerodermiji, eozinofilni fasciitis, pseudosklerodermija. Sve pokušaje klasifikacija kompliciraju preklapajući sindromi.

Sadržaj

Vezane teme

Komentari

Sponzorski članci

Napomena

Sumnjate li na pojedinu bolest i/ili stanje uvijek zatražite savjet liječnika ili ljekarnika. Nikad ne odgađajte posjet liječniku i ne zanemarujte savjet profesionalnog medicinskog osoblja zbog nečega što ste pročitali na portalu CentarZdravlja.

Sadržaj portala nije zamjena za profesionalni medicinski savjet, dijagnozu ili terapiju i nije prilagođen osobnim potrebama pojedinog korisnika.

Ako osjećate bol u prsima nazovite 194 odmah!