Liječenje sarkoma

Ako je moguće, sarkom je najbolje u cijelosti odstraniti kirurški.

Operacija se najčešće kombinira sa kemoterapijom i radioterapijom.

Načini liječenja sarkoma

Standardni načini liječenja su operacija, radioterapija i kemoterapija.

Operacija

Ako se želi postići izlječenje, uvijek treba pokušati kirurški odstraniti tumor. Glavni cilj operacije je da se sigurno i u potpunosti ukloni tumor.

Operacija tumora može se izvesti:

• Mohsova mikrooperacija (mikroskopsko brijanje): tumor se reže sa kože u tankim slojevima. Tijekom operacije, slojevi se pregledavaju i traže se stanice raka. Slojevi se režu sve dok se ne pokaže da više nema stanica raka.
• poštedna operacija: uključuje uklanjanje tumorskog tkiva i dijela zdravog tkiva koje ga okružuje, a da se pritom sačuvaju krvne žile, živci i sâm ekstremitet. Dio kosti koji se operacijom uklanja nadomješta se koštanim umetkom ili posebnim metalnim (endoprotezom).
• amputacija: uključuje uklanjanje ekstremiteta i dijela zdravog tkiva kako sa sigurnošću ne bi ostalo ništa od tumorskih stanica. Amputacija je nužna u slučajevima kada se tumor proširio ili metastazirao s kosti na živčano ili krvožilno tkivo koje okružuje tumor, pa nije moguće sačuvati ekstremitet.
• limfadenektomija: uklanjanje limfnih čvorova koji su zahvaćeni tumorom.

Vrsta operacije ovisi o različitim činiteljima kao što su: lokacija tumora, veličina tumora, opseg tumora i sl. Također, osim tumorske operacije moguće su i operacije kojima se uklanjaju metastaze.

Prije i poslije operacije se može primijeniti radioterapija ili kemoterapija. Kada se radioterapija ili kemoterapija primjenjuju prije operacije, nastoji se smanjiti tumor ali i smanjiti površina okolnog zdravog tkiva koje se uklanja tijekom operacije. Ovaj način liječenja se zove neoadjuvantni način. Kada se radioterapija ili kemoterapija daju nakon operacije, nastoje se uništiti preostale stanice raka. Ovaj način se zove adjuvantni način.

Radioterapija

U radioterapiji se upotrebljavaju visoke doze zračenja za uništenje tumorskog tkiva. Postoje dva načina liječenja zračenjem - izvana (teleradioterapija) i iznutra (brahiterapija). U teleradioterapiji se, iz uređaja ((linearni akcelerator, kobalt-bomba) u kojem zračenje nastaje, snop nevidljivih zraka usmjeruje prema tijelu od izvana, preko kože, u dubinu, na tumor i nešto okolnog tkiva. Izbor uređaja ovisi o opremljenosti i mogućnostima centra koji primjenjuje terapiju te o lokalizaciji, odnosno dubini na kojoj je tumor smješten u tijelu. Pri brahiterapiji se koriste izvori radioaktivnog zračenja koji su napravljeni u obliku igala, tuba ili žica, odnosno zrnaca ili tekućine i smještaju se u tjelesne šupljine ili direktno u tumor («implantiraju»). Takva se terapija obavlja isključivo dok pacijent leži u bolnici. Najčešće se primjenjuje u liječenju raka maternice, rodnice, prostate, ponekad jednjaka, nosne šupljine. Nuspojave radioterapije su najčešće problemi sa kožom (crvenilo, suhoća) i umor. Radioterapija može pogoršati nuspojave kemoterapije. Ukoliko se zrači abdomen, nuspojave mogu biti mučnina i proljev. Ukoliko su zračenjem obuhvaćena pluća, može doći do poteškoća sa disanjem i kašljanja. Zračenje veće površine ekstremiteta može izazvati oteklinu, bol ili slabost. Nuspojave zračenja mozga obično postanu ozbiljnije 1-2 godine nakon terapije, te može doći do glavobolja.

Kemoterapija

Najčešći citostatici koji se koriste u liječenju sarkoma mekih tkiva su Ifosfamid (Holoxan) i Doxorubicin (Adriamycin). Ostali citostatici koji se također koriste u liječenju sarkoma mekih tkiva su Dacarbazine, Methotrexate, Vincristine, Cisplatin, Paclitaxel, Docetaxel i Gemcitabine. Budući da citostatici na različite načine zaustavljaju stanični ciklus, radi boljeg antitumorskog učinka često se istovremeno daju dvije ili više vrsta lijekova. Takva kombinacija dobiva ime po lijekovima koji se koriste zajedno u koktelu, npr. AIM (Adriamycin/ Ifosfamid/ Mesna) ili MAID (Mesna/ Adriamycin/ Ifosfamid/ Dacarbazine). Mesna je lijek koji štiti bubrege i mokraćni mjehur od jakih i teških iritacija često uzrokovane primjenom Ifosfamida. Citostatici ne djeluju selektivno, dakle isključivo na zloćudne stanice, nego mogu oštetiti i zdrave stanice u tijelu, naročito one koje se brzo dijele: krvne stanice, sluznicu probavnoga trakta, spolne stanice, folikul kose. Upravo oštećenje zdravih stanica uzrokuje popratne neželjene pojave kemoterapije. Oštećene stanice obično se obnavljaju nakon prestanka kemoterapije. Međutim, neke nuspojave mogu biti trajne. Doxorubicin može oštetiti srce, odnosno slabi srčani mišić. Citostatici mogu oštetiti jajnike i testise, tako da može doći do trajnog steriliteta. U izboru citostatika važno je nekoliko faktora: vrsta zloćudnog tumora, lokalizacija, proširenost, utjecaj na normalne tjelesne funkcije te opće stanje bolesnika. Koliko često i koliko dugo će se u pojedinog bolesnika primjenjivati kemoterapija ovisi o vrsti raka, ciljevima liječenja, citostaticima koji se primjenjuju, odgovoru na primijenjenu terapiju i popratnim pojavama. Niti jedno liječenje ne može započeti bez pristanka bolesnika. Prije početka kemoterapije, provjerava se tjelesna težina i visina da bi se izračunala točna doza lijeka. Kemoterapija se može koristiti samostalno, ili u kombinaciji s drugim metodama (prije ili poslije operacije ili zračenja, ili čak tijekom zračenja), te se također primjenjuje u uznapredovalom raku i tada ima najčešće za cilj produženje života, olakšanje simptoma bolesti i poboljšanje kvalitete života bolesnika.

U liječenju sarkoma mekih tkiva s visokim rizikom recidiva, primjenjuju se visoke doze citostatika radi postizanja boljeg terapijskog odgovora. Budući da visoke doze citostatika uništavaju koštanu srž, u tim je slučajevima potrebno i presađivanje - transplantacija srži. To se postiže davanjem tzv. matičnih krvnih stanica koje se skupljaju iz koštane srži ili periferne krvi, od samog bolesnika, prije visokodozažne terapije ili od druge osobe (donora) s podudarnim stanicama.

NOVI PRISTUP U LIJEČENJU MEKOTKIVNIH SARKOMA

Postojeća kemoterapija nije dovoljna učinkovita u liječenju metastatskih sarkoma. Potrebno je uložiti više truda i novaca u klinička ispitivanja novih ciljanih lijekova. U Americi i Europi se u posljednjih nekoliko godina ulažu dodatni napori kako bi se organizirale kliničke studije. Najveći problem je u malom broju pacijenata i troškovima studija.

Ecteinascidin 743 (ET-743, trabectedin ili Yondelis), anti-tumorski lijek (a marine derived antitumoral agent discovered in the colonial tunicate Ecteinascidia turbinata), proizveden sintetski. Yondelis ima jedinstven mehanizam djelovanja. Ometa staničnu diobu i genetsku transkripciju i procese popravka DNA tumorskih stanica. Registriran je u državama članicama Europske unije, ima status "lijek siročad", što znači da se koristi za liječenje vrlo teških bolesti koje pogađaju manje od 5 osoba na 10000 osoba.

U Europi i Americi su u tijeku kliničke studije koje pokušavaju ispitati učinkovitost novih lijekova u liječenju ovih teških bolesti. Preporuka svjetskih onkoloških centara je da se pacijente informira o kliničkim studijama, svim rizicim, ali i prednostima.

U našoj zemlji se nažalost kliničke studije za sarkome ne provode, što zbog nedostatka novca, što zbog malog broja oboljelih. Zato bi svakako bilo dobro naše oboljele informirati o kliničkim studijama koje se provode u inozemstvu.

Nove smjernice za liječenje mekotkivnih sarkoma

Europski i američki onkološki centri su objavili smjernice za liječenje mekotkivnirh sakoma:

Referalni centar za sarkome

Liječenje treba provoditi u referalnom centru za liječenje sarkoma. Sarkomi su vrlo rijetki i većina liječnika se možda nikada u svojoj praksi ne susretne sa sarkomima. Kao i kod ostalih vrsta raka, kod sarkoma također vrijedi pravilo da su šanse za izlječenjem veće ako se otkriju u ranoj fazi bolesti. Stoga je vrlo važno da su liječnici opće prakse, kao i ostali liječnici, upoznati sa simptomima sarkoma te da znaju kamo mogu poslati pacijente kod kojih postoji sumnja na takvu dijagnozu. Kako bi se liječenje započelo što ranije, preporuča se da se pacijenti za koje se sumnja da boluju od sarkoma što ranije upućuju u institucije specijalizirane za dijagnostiku i liječenje sarkoma (referalni centri). Također je vrlo važno da se izradom patohistološkog nalaza tumorskog tkiva pacijenata kod kojih postoji i najmanja sumnja na sarkom bave patolozi specijalizirani za sarkome.

Multidisciplinarni pristup u liječenju sarkoma

Preporuča se da liječenje pacijenata oboljelih od sarkoma provodi i nadzire tim medicinskih djelatnika različitih specijalizacija. Dijagnoza, liječenje i briga o oboljelima od sarkoma mogu biti vrlo složeni, te najbolju njegu može pružiti tim različitih stručnjaka koji među sobom dijele svoje znanje i iskustvo. Takav tim bi trebao biti oformljen u referalnom centru za liječenje sarkoma.

Takav tim bi se trebao sastojati stručnjaka sljedećih specijalizacija:

• kirurzi specijalizirani za operacije sarkoma,
• radiolozi specijalizirani za radioterapijsko liječenje sarkoma,
• patohistolozi specijalizirani za prepoznavanje sarkoma,
• onkolozi specijalizirani za liječenje sarkoma,
• medicinske sestre i medicinski tehničari s iskustvom u liječenju oboljelih od sarkoma,
• specijalisti palijativne skrbi,
• ostalo osoblje neophodno za funkcioniranje referalnog centra. Uz navedeno neophodno osoblje, ovakav tim bi također idealno trebao sadržavati i fizijatre, nutricioniste, ortopede (za liječenje koštanih sarkoma) i svakako psihologe.

Na taj način se osigurava da brigu o pojedinom pacijentu ne vodi samo jedan liječnik, već tim stručnjaka različitih znanja. Ovakav tim bi se trebao sastajati najmanje jednom tjedno.

Liječenje trebaju provoditi specijalizirani liječnici

Nakon postavljanja dijagnoze, najčešći oblik liječenja je operacija prilikom koje se uklanja tumor. Kod koštanih sarkoma operaciju najčešće slijedi kemoterapija, dok vrsta liječenja kod mekotkivnih sarkoma (kemoterapija, zračenje) ovisi o vrsti sarkoma i dijelu tijela u kojem se nalazi. Operacije uklanjanja sarkoma trebali bi provoditi kirurzi koji su članovi multidisciplinarnog tima u referalnom centru za liječenje sarkoma i ujedno iskusni u ovakvim zahvatima. Također, provođenje radioterapije (zračenja) i kemoterapije treba biti pod stalnim stručnim nadzorom stručnjaka specijaliziranih za ovakvu vrstu oboljenja.

Posebna skrb za oboljele od sarkoma

Utjecaj koji liječenje sarkoma ima na pacijenta može biti golemo. Operacija uklanjanja sarkoma kod koštanih sarkoma često puta zahtjeva amputaciju. U ostalim slučajevima, određeni stupanj invaliditeta je također pristupan. Takvim osobama potrebna je posebna fizijatrijska, ali i psihološka pomoć kako bi što lakše savladali novonastale prepreke u životu. Osobe kod kojih je amputacija neizbježna trebaju imati pristup protezama kako bi se što ranije mogle vratiti svojim uobičajenim aktivnostima i kako bi se što uspješnije ponovo integrirale u društvo.