Klinička slika sklerodermije

Sistemska skleroza varira u težini kliničke slike i progresiji; od generaliziranog stanjivanja kože (sistemska skleroza s difuznom sklerodermijom), koje može uzrokovati brza i fatalna oštećenja visceralnih organa, pa sve do oblika obilježenog ograničenim oštećenjima kože (često samo prsti i lice) te sporim napredovanjem, često i nekoliko desetljeća prije potpune manifestacije karakterističnih unutarnjih oštećenja. Ovaj kasniji oblik označen je kao ograničena kožna skleroderma ili CREST sindrom (kalcinoza, Raynaudov fenomen, ezofagealna disfunkcija, sklerodaktilija, teleangiektazija).

Najčešći početni poremećaji u sistemskoj sklerozi odnose se na Raynaudov fenomen, fibrozu kože (sklerodermija), a probavne smetnje ili smetnje disanja su obično prvi znaci bolesti. Uz to se javlja i povišeni krvni tlak, te bubrežno zatajenje kao vodeći uzrok smrti.

Prognoza sklerodermije​

Prognoza je loša ako se srčane, plućne ili bubrežne manifestacije prisutne već na samom početku bolesti. Ipak, bolest može ostati ograničena i neprogresivna dugo vremena u pacijenata s CREST sindromom; ostale visceralne promjene (plućna hipertenzija uzrokovana vaskularnom bolešću pluća, bilijarna ciroza) mogu se razviti, ali je ovakav oblik sistemske skleroze najčešće dobroćudan.

Dijagnostička obrada sklerodermije​

Liječnik će uzeti anamnezu i obaviti fizikalni pregled. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rentgenske snimke, kontrastni pregled barijevom kašom, specifična antitijela, elektrokardiogram, te biopsija kože.