Pompeova bolest ili Glikogenoza tipa II.

Pompeova bolest ili Glikogenoza tipa II.

Pompeova bolest ili Glikogenoza tipa II.
  • Objavljeno: Utorak, 08.07.2008.
  • Prosječno vrijeme čitanja:
  • Broj riječi:

tri glavna oblika bolesti

Infantilni oblik

  • vrijednost GGA je manja od 1 % normalne vrijednosti
  • prvi znakovi prisutni već kod rođenja ili se razviju do 6. mjeseca života
  • prevladava smanjen tonus mišića
  • poteškoće kod sisanja i gutanja
  • smetnje disnja i srčane funkcije
  • slezena i jetra često su povećane kao i jezik( zbog toga prelazi izvan usne šupljine

Juvenilni oblik

  • vrijednosti GGA se kreće od 1-5% normalne vrijednosti
  • razvija se od 6. mjeseca do 15. te godine života
  • ako se razvije od 6. do 24. mjeseca života klinički znakovi i simptomi su brojniji i progresivniji te 80% bolesnika razvija kardiomiopatiju
  • ako se razvije u dobi od 2. do 15. godine života tijek je blaži pa su i smetnje sa strane srca , poteškoće disnja ili povećanje organa rjeđe rjeđe

Adultni oblik

  • vrijednosti GGA je 10-25% normalne vrijednosti
  • javlja se nakon 15. godine života
  • klinička slika je blaža
  • izražena je mišićna slabost po tipu pojasnog oblika miopatije
  • rijetke su smetnje disnja ili slabosti srčanog mišića

Preuzmite CentarZdravlja vodič

Ojačajte imunitet i spriječite prehladu i gripu!

Slanjem vodiča na odabranu e-mail adresu suglasni ste sa prijavom na CentarZdravlja newsletter.

Vitashop

Najnovije

Najčitanije